La maladie à corps de Lewy

Découverte au milieu des années 90, la maladie à corps de Lewy (MCL) est une maladie neurodégénérative complexe qui touche plusieurs parties du cerveau et dont l’évolution se révèle très variable. Ses nombreux symptômes rendent la vie difficile pour la personne malade et son entourage.

• Est-ce une maladie fréquente ?

Moins connue que la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson, la MCL est pourtant très fréquente (environ 20 % des cas de démences) et semble affecter un peu plus les hommes que les femmes. En France, près de 200 000 personnes seraient atteintes par cette maladie dont 67 % qui ne sont pas diagnostiquées. La MCL débute généralement après l’âge de 50 ans.

« Il n’existe pas de traitement curatif de la MCL, seulement des traitements symptomatiques »

• Peut-on soigner la maladie ?

Il n’existe pas de traitement curatif, seulement des traitements symptomatiques qui peuvent en ralentir la progression :

– Pour les symptômes cognitifs, certains médicaments utilisés pour traiter la maladie d’Alzheimer fonctionnent assez bien, en particulier les inhibiteurs de la cholinestérase (Exelon ou Aricept).

– Pour les symptômes moteurs, les traitements utilisés pour la maladie de Parkinson comme la Dopa améliorent la marche ou les transferts. Mais ils doivent être utilisés avec prudence car les effets secondaires peuvent aggraver les symptômes cognitifs, en particulier les hallucinations.

– Pour les troubles du comportement et de l’humeur, certains antidépresseurs peuvent fonctionner, mais il convient d’être très prudent en raison de leurs effets secondaires.

D’une façon générale, le traitement de chaque manifestation symptomatique est susceptible d’en aggraver une autre, notamment à l’intérieur du triptyque : syndrome parkinsonien, hallucinations, troubles cognitifs.

• Les traitements peuvent-ils causer des effets secondaires ?

Beaucoup de médicaments antipsychotiques, en particulier ceux de première génération, peuvent causer des effets secondaires dangereux et augmenter le risque de confusion, de chute ou même de décès chez les personnes atteintes de MCL.

• Quelles sont les manifestations cliniques de la maladie ?

Parmi les multiples symptômes de la maladie, souvent communs avec ceux d’une dépression, on relève :

– Les troubles cognitifs

La perte de capacités cognitives est souvent l’un des premiers symptômes de la MCL. Généralement, la personne malade éprouve des difficultés dans la perception visuelle et spatiale. Elle peut aussi avoir du mal à réaliser simultanément plusieurs tâches, à raisonner logiquement. Contrairement à la maladie d’Alzheimer, les problèmes de mémoire peuvent ne pas apparaître au début de la maladie, mais quand la maladie progresse.

En revanche, les troubles de l’attention, très fréquents au début de la maladie, peuvent être confondus avec des troubles de la mémoire. La personne malade peut également présenter des changements d’humeur et de comportement qui peuvent faire penser à une dépression.

– Les fluctuations

Ce sont des changements imprévisibles dans la concentration, l’attention, la vigilance et l’éveil. Ils peuvent apparaître d’un jour à l’autre ou même d’une heure à l’autre. Une personne atteinte de la MCL peut regarder dans le vide pendant une longue période ou sembler somnolente et léthargique et passer beaucoup de temps à dormir. Les idées peuvent être confuses, sans logique apparente ou aléatoires. Mais à d’autres moments, la même personne sera alerte, capable de mener une conversation lucide, rire d’une blague ou même suivre un film. Bien que ces fluctuations soient courantes, elles ne se produisent généralement pas en présence d’un professionnel de santé, ce qui peut rendre le diagnostic encore plus difficile.

– Les hallucinations

Environ 80 % des personnes malades font l’expérience d’hallucinations visuelles, parfois auditives, souvent dans les premiers stades de la maladie.

– Les troubles moteurs

Ils peuvent survenir après plusieurs années ou dès les premiers stades de la maladie. Les premiers symptômes peuvent être très légers et sans conséquences, comme une modification de l’écriture manuscrite, une démarche traînante, des blocages, des problèmes d’équilibre puis des chutes, une expression figée, une réduction de l’intensité de la voix. S’ils sont précoces, le diagnostic initial peut être, à tort, celui de la maladie de Parkinson.

– Les troubles du sommeil

Les troubles du comportement en sommeil paradoxal où la personne malade s’agite dans son sommeil, semblant vivre son rêve, sont fréquents. Elle peut parler, avoir des mouvements violents. Elle peut tomber de son lit ou en sortir et poursuivre son rêve dans une sorte d’état de somnambulisme.

– Les troubles du comportement et de l’humeur

Des changements du comportement et de l’humeur peuvent se produire. Ils se manifestent en général par des symptômes de dépression, une apathie, une agitation, une anxiété, un état de paranoïa ou parfois même un délire. Le délire est une fausse perception de la réalité. La personne malade va par exemple croire que ce qu’elle voit à la télévision fait partie de son environnement, ou que son conjoint a une liaison ou que les morts sont vivants. Il existe un type de délire propre à la MCL : le syndrome de Capgras, où la personne malade croit qu’un proche a été remplacé par un sosie qui est un imposteur.

• Comment diagnostiquer la MCL ?

Le diagnostic sera réalisé essentiellement sur des critères cliniques qui font l’objet d’un consensus international (critères dits de McKeith).

Outre les troubles cognitifs, deux signes principaux tels que les hallucinations visuelles, les grandes fluctuations, le ralentissement physique avec rigidité ou certains troubles du sommeil, suffisent à diagnostiquer une MCL probable.

D’autres signes évocateurs ou biomarqueurs obtenus par imagerie médicale permettent de confirmer le diagnostic.

LA MYELITE

• DÉFINITION

La myélite est une inflammation de la moelle épinière. Le terme également employé est celui de myélite transverse, le terme de transverse signifiant que cette atteinte se situe à un niveau précis de la moelle épinière.

C’est donc un sous ensemble des myélopathies, qui signifient « atteinte de la moelle épinière », sans préciser ni l’étendue de l’atteinte, ni le processus pathologique qui en est responsable.

Ce problème peut toucher aussi bien l’adulte que l’enfant.

On estime qu’il existe en France entre 60 et 300 cas en France, ce qui en fait une maladie rare.

• SIGNES

Les signes se développent soit de façon assez brutale et se complètent en quelques heures, soit de façon plus lente en quelques jours voire semaines.

L’inflammation étant généralement bas située dans la moelle épinière,  les signes toucheront essentiellement les membres inférieurs. Dans un très rare nombre de cas, ces troubles touchent les membres supérieurs.

Ce sont généralement aussi bien les fibres motrices que les fibres sensitives qui sont touchées. La conséquence est donc :

Des sensations douloureuses ou de troubles de la sensibilité telles que des sensations de courant électrique, de toile d’araignée sur la peau, de picotements ou d’engourdissement des jambes.

Des douleurs au niveau de certains nerfs (douleurs équivalentes à une sciatique ou à une cruralgie.

Douleurs au niveau du dos.

Parfois ces sensations sont ressenties comme une sorte de corset un peu douloureux au toucher, qui enserrerait le corps.

Faiblesse dans les membres inférieurs, pouvant entraîner des paralysies variables des membres inférieurs : soit paralysie de certains muscles des jambes, soit paraplégie dans un petit nombre de cas.

Difficulté à contrôler les sphincters de la vessie et des intestins, responsable de fuites urinaires ou intestinales.

A cela peuvent s’ajouter des signes tels que :

• Fièvre
• perte d’appétit

• EVOLUTION

La maladie s’installe généralement en 1 à 3 mois. Au-delà de cette période, l’évolution est très variable en 2 à 12 semaines, voire plus (jusqu’à 2 ans) : soit récupération complète, soit récupération partielle, soit absence de récupération.

Dans un bon tiers des cas, la récupération est bonne. Quelques séquelles peuvent subsister, notamment en ce qui concerne les troubles de la sensibilité, ou de petites fuites urinaires.

Dans un autre tiers des cas, des séquelles plus marquées peuvent survenir : troubles de la marche et fuites urinaires ou intestinales.

Dans le dernier tiers des cas, en particulier lorsque le début a été brutal, les paralysies peuvent être définitives.

Dans de très rares cas, une récidive est possible, notamment s’il existe une pathologie sous-jacente qui est la cause de cette myélite.

• CAUSES

La myélite peut s’observer dans des maladies infectieuses, telles que herpès, infections à cytomégalovirus, mononucléose infectieuse, HIV , parfois grippe , rage , rubéole , varicelle , oreillons . La myélite est alors une complication rare de ces affections.

Autres causes : mycoplasme, maladie de Lyme, syphilis , tuberculose .

Suites de vaccinations contre la rage ou la variole.

Maladies auto-immunes, telles que le lupus érythémateux disséminé, syndrome de Gougerot-Sjögren , la sarcoïdose , ou la polyarthrite rhumatoïde .

Manifestations dans le cadre d’un cancer connu, ce qu’on appelle un syndrome paranéoplasique.

Sclérose en plaques

Thrombose artérielle au niveau d’une artère qui irrigue la moelle épinière. Cela se voit surtout chez les héroïnomanes.

Myélite idiopathique. C’est la cause la plus fréquente. Idiopathique signifie qu’on n’en connaît pas la cause. Toutefois, il est vraisemblable qu’il s’agisse d’un processus auto-immun, c’c’est à dire une réaction de l’organisme contre lui-même. Certaines hypothèses sont également envisagées, comme la réaction à une infection : un microbe pénètre dans l’organisme, et celui-ci se défend en fabriquant des anticorps pour le détruire. Mais si par malchance ce microbe possède à sa surface des antigènes qui ressemblent à certains porté par des cellules de la moelle épinière, les anticorps vont attaquer également la moelle épinière.

• L’ATTITUDE DU MÉDECIN

Sa première préoccupation est d’éliminer une tumeur de la région, un abcès, ou tout autre processus qui pourrait comprimer la moelle. C’est l’IRM qui fait le diagnostic. Lorsque celle-ci n’est pas possible à réaliser, on effectue une myélographie.

Des analyses de sang sont également effectuer pour retrouver l’une ou l’autre des causes citées.

La ponction lombaire est parfois utile pour retrouver une cause que les analyses de sang n’auraient pas pu révéler.

• TRAITEMENT

Il n’y a pas de traitement spécifique de la myélite. Les traitements ont pour but de diminuer les symptômes et leur mise en œuvre est faite dès les premiers signes :

Corticoïdes. On utilise généralement de la methylprednisone ou de la dexamethazone. Leur but est de freiner l’action du système immunitaire.

Des antalgiques sont proposés également contre les douleurs.

Le repos alité est essentiel, surtout dans les premiers jours.

La récupération est hâtée par la kinésithérapie pour renforcer la musculature, la coordination et l’étendue des mouvements.

Les psychothérapies de soutien sont indispensables pour aider la personne à surmonter les handicaps, surtout en début de maladie.

Dans les rares cas graves, une réanimation est nécessaire avec mise sous respirateur artificiel

Lors des suites de l’évolution et selon les handicaps, une aide médico-sociale est alors nécessaire.

Les choses à savoir sur la grippe

La grippe est une infection virale aiguë très contagieuse qui s’attaque au système respiratoire et se répercute sur tout l’organisme. Que savons-nous de ce virus ?

• Quels sont les symptômes de la grippe ?

La grippe commence généralement par des frissons accompagnés d’une grande fatigue.

Ensuite, des douleurs musculaires font leur apparition, suivies par une fièvre pouvant atteindre les 40 °C.

Toute la sphère ORL est atteinte : toux sèche, écoulements nasaux, mal à la gorge. Il peut aussi y avoir des maux de tête.

La grippe guérit généralement en 3 à 7 jours, mais la fatigue et la toux peuvent persister jusqu’à 2 semaines.

• Grippe ou rhume ?

Fatigue, toux, mal de gorge, écoulements nasaux… Ça peut aussi être un rhume et on confond souvent rhume et grippe.

Mais si ces symptômes s’accompagnent d’une forte fièvre, de douleurs musculaires et que vous avez du mal à quitter votre lit, il s’agit plus probablement de la grippe.

En effet, les symptômes de la grippe, même s’ils sont semblables à ceux du rhume, sont plus importants, voire invalidants.

• Comment se transmet-elle ?

Lorsqu’une personne est contaminée par le virus de la grippe, elle projette des gouttelettes de salive dans l’air en parlant, en toussant ou en éternuant. Ces gouttelettes contiennent le virus de la grippe et peuvent être inhalées par d’autres personnes.

Le virus peut aussi se transmettre par simple contact : poignée de main, bise, ou par le biais d’objets touchés par les mains souillées d’une personne malade. D’où l’importance de bien se laver les mains, surtout lorsqu’on est malade !

• Grippe A, H1N1… Qu’est-ce que ça veut dire ?

Le virus de la grippe peut être de trois types : A, B et C. Chacun regroupe plusieurs souches.

• Qui, quand et pourquoi se faire vacciner ?

La vaccination contre la grippe est destinée à diminuer le risque de complication chez les personnes à risque et est à ce jour, le meilleur moyen de les protéger. Elle est recommandée et prise en charge à 100 % par l’Assurance Maladie pour :

– Les personnes âgées ;

– Les personnes atteintes d’une affection chronique ;

– Les femmes enceintes ;

– L’entourage familial d’un nourrisson présentant un risque de grippe grave (prématurité, anomalies cardiaques, maladies respiratoires…) ;

– Les personnes obèses ;

– Les personnes en institution ;

– Certains professionnels en contact avec des personnes à risque.

Le vaccin procure une immunité deux à trois semaines après l’injection. Il est donc utile de se faire vacciner dès le mois d’octobre, quand le vaccin est disponible.

• Quel traitement contre la grippe ?

Chez un adulte en bonne santé, on va surtout traiter les symptômes avec du paracétamol pour combattre la fièvre et les courbatures et du repos, avec éventuellement prise de vitamine C ou de gelée royale pour lutter contre la fatigue.

Pour les personnes plus sensibles, des antiviraux existent pour éviter les complications sévères.

Rappelons que les antibiotiques sont inefficaces contre les virus et donc, contre la grippe.

• Comment échapper à la grippe ?

Certains gestes peuvent restreindre les risques de contamination :

– Se laver régulièrement les mains ;

– Éviter les contacts avec les personnes contaminées et éviter au maximum les lieux publics en période d’épidémie ;

– Renforcer son immunité en adoptant une alimentation saine, en faisant de l’exercice, en dormant suffisamment, en réduisant son stress et éventuellement en prenant des probiotiques ;

– Se faire vacciner si on fait partie des personnes sensibles.

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Ostéoporose

• Qu’est-ce que l’ostéoporose ?

L’ostéoporose est une maladie osseuse qui touche une femme sur trois après la ménopause. Elle se caractérise par une diminution accélérée de la masse osseuse, avec pour conséquence une fragilité accrue des os qui peuvent se briser très facilement. Les fractures les plus fréquentes sont celles du poignet, des vertèbres ou du col du fémur. La fracture du poignet est fréquemment révélatrice d’ostéoporose chez les femmes de plus de 50 ans. Les fractures des vertèbres, appelées aussi tassement vertébral, sont très douloureuses ; si elles se répètent, elles entraînent une diminution de la taille et, à la longue, l’apparition d’une bosse. Après 80 ans, ce sont surtout des fractures du col du fémur que l’on observe.

• Quelles sont les causes de l’ostéoporose ?

La solidité des os est liée à l’importance de la masse osseuse, qui augmente au cours de l’enfance, et spécialement à l’adolescence. À partir de 35 ans, ce capital osseux diminue lentement, pour les hommes comme pour les femmes. Chez celles-ci, la perte osseuse s’accélère à la ménopause, à cause de la diminution des hormones sexuelles (estrogènes). Les premières années de la ménopause, la perte osseuse est importante chez 30 % des femmes. Vers l’âge de 65 à 70 ans, la perte est quasiment identique pour les deux sexes.

• Comment dépiste-t-on l’ostéoporose ?

Pour établir un diagnostic d’ostéoporose, on peut pratiquer un examen, appelé ostéodensitométrie, qui permet d’évaluer la densité des os. Cet examen est sans douleur. Cependant, cette technique souffre d’une grande variabilité et ses modalités d’utilisation n’ont pas encore été validées. L’examen ostéodensitométrique est partiellement pris en charge par l’Assurance maladie (taux de remboursement : 70 % sur la base d’un tarif fixé à 40 € environ). La plupart des assurances complémentaires de santé (mutuelles) remboursent le coût qui n’est pas pris en charge par l’Assurance maladie.

• Comment prévenir l’ostéoporose ?

Mangez des aliments riches en calcium. L’apport quotidien en calcium devrait être d’environ 1000 à 1200 mg par jour. Les produits laitiers, les fromages et certaines eaux minérales sont les meilleures sources de calcium. Les produits laitiers écrémés ou demi-écrémés en apportent autant que ceux fabriqués à partir de lait entier, sans les inconvénients des matières grasses. Des compléments de calcium sont parfois prescrits par le médecin traitant.

Limitez les pertes en calcium. Certains aliments favorisent l’élimination du calcium dans les urines : la caféine (café, thé, chocolat, colas) ; l’excès de protéines (viandes, poissons, etc.) ; l’acide phosphorique, une substance présente dans les sodas et d’autres aliments industriels ; l’alcool.

Faites des réserves de vitamine D. Son rôle est capital car elle favorise l’absorption du calcium par le tube digestif. Une heure de soleil par jour en été, tête et bras nus, suffit à l’organisme pour stocker la vitamine D pendant un an. Inutile donc de s’exposer plusieurs heures ! Une activité extérieure normale pendant la belle saison permet de prévenir les carences en vitamine D. Si cette exposition minimale n’est pas possible ou insuffisante, le médecin peut prescrire une ou deux gouttes de vitamine D par jour en hiver. Les aliments qui contiennent de la vitamine D sont surtout les poissons gras, le jaune d’œuf, le beurre et les margarines.

Faites de l’exercice. L’activité physique renforce la solidité des os, en particulier les activités qui provoquent de petits impacts sur les os : course à pied, tennis, randonnée, step, etc.

Arrêtez de fumer. Le tabac accélère la perte osseuse. De plus, chez les femmes qui reçoivent un traitement hormonal de substitution (THS, voir ci-dessous) pour soulager les troubles de la ménopause, il accélère l’élimination des estrogènes et augmente le risque de maladie cardiovasculaire.

• Comment soigne-t-on l’ostéoporose ?

Parallèlement à une bonne hygiène de vie, certains médicaments préviennent l’apparition de l’ostéoporose en intervenant avant que les os soient fragilisés. D’autres ont un effet curatif, en favorisant la réparation des os.

Un traitement hormonal substitutif (THS, des hormones sexuelles féminines) permet d’empêcher ou d’atténuer cette perte osseuse, tout en soulageant les symptômes désagréables de la ménopause. Le THS est indiqué chez les femmes souffrant d’ostéoporose quand les autres types de traitements n’ont pas été efficaces.

Pour décider de l’opportunité de prescrire ces médicaments, le médecin prend en compte de nombreux éléments : l’âge de sa patiente ; le degré de perte osseuse mesurée par l’ostéodensitométrie ; des antécédents de fracture des vertèbres, du col du fémur ou d’autres os chez sa patiente ou chez un de ses parents directs ; une éventuelle maigreur ; etc. En général, ces médicaments sont plutôt prescrits à des personnes qui présentent une perte osseuse marquée et qui ont déjà eu une ou plusieurs fractures potentiellement liées à ce défaut de densité osseuse.

Pour montrer leur efficacité, ces traitements doivent être pris pendant au moins quatre ans. Leurs effets doivent être évalués régulièrement, en surveillant la taille du patient et en pratiquant éventuellement des radiographies de la colonne vertébrale.

D’autres mesures peuvent être mises en place, destinées à aménager le domicile pour prévenir les chutes. Enfin, le port de coussinets protecteurs de hanche peut être conseillé par le médecin.